Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特王以的疾病,常见于哮喘患者。早先,来自孟加拉科泽科德药学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度酗酒史,多达一个同年体现造出多达梦境及拒绝执行功能障碍,特质改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和旋转轴 T2-FLAIR(b)标示造出胶质轻度肿胀,整个胶质很低信号,在结构上保留
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层所致偏重于,背层和腹层相比保留,体现造出「三明治王以」。 其他所致的灰质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、下腹部灰质及小脑中脚。
临床体现
认知障碍,步态造出现异常,抑郁症头痛及昏迷。
主要特点
1. 哮喘患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示造出胶质很低信号;
2. 磁共振波谱是极为重要的辅助病人关键技术,可标示造出 NAA/Cr 对数在疾病头痛后的前 4 个同年回升,随后造出现三酸甘油酯山岭、脂质山岭,这些发现与临床病征的恢复有违。
鉴别病人
胶质胶质瘤:占位效应导致胶质肿大。
脱髓鞘:皮下通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指王以。
血管炎症:炎症通常较为离散。
Wernicke 脑病:通常累及激素、丘脑和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
尚无具体可证的放射治疗,通常肠外给予硫胺素。
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